廈門市兒童醫(yī)院收治貝克威思-威德曼綜合征患兒
來源：廈門小魚網 發(fā)布時間：2019-05-27 10:41:44
? ? （通訊員：高興強）近日，廈門市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治了一名舌體肥大患兒。患兒父母介紹患兒夜間睡眠伴打鼾癥狀，影響呼吸，醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)患兒舌體肥大且伸出口腔外，右側顏面肥大，全身肢體右側皆比左側肥大，且患兒腹稍膨隆，臍部見一縱行手術疤痕，臍環(huán)未閉合，哭鬧時雙側腹股溝區(qū)有膨脹感。最終，患兒以貝克威思-威德曼綜合征、先天性臍膨出(術后)、雙側腹股溝疝被收治入院。
? ? ? ?患兒入院后予完善相關檢查，未見手術禁忌，恰逢復旦大學附屬兒科醫(yī)院整形外科董晨斌主任來廈指導工作，決定為患兒實行手術治療。17日下午，由復旦大學附屬兒科醫(yī)院整形外科董晨彬主任和廈門市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任、普外新生兒外科鄒加良主任聯(lián)合為患兒行全麻下“巨舌成形及低溫等離子射頻消融術+腹腔鏡下雙側疝囊高位結扎術+臍疝修補術”。目前患兒病情穩(wěn)定，自主呼吸良好，舌體完全回納口腔，腹部手術傷口愈合良好。
? ? ? ? 廈門市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任介紹，貝克威思－威德曼綜合癥又稱之為Beckwiths Wiedemann綜合癥，是一種罕見先天過度生長的疾病，患者一般在出生前就已有可能發(fā)生過度生長的情形，出生之后可能發(fā)生新生兒低血糖，并伴隨有巨舌、內臟腫大、偏體肥大、臍膨出等病癥。其發(fā)生率約為1/15000，經人工生殖技術出生的嬰兒比例較高。
? ? ? ?該病患兒舌體肥大、舌根肥厚，往往行舌部分切除，可以使舌體縮小，但是舌根肥厚難以解決，患兒仍有呼吸困難癥狀。廈門市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科高興強主任說，舌根肥厚可以通過低溫等離子射頻消融，使舌根“瘦身”變薄，從而解決舌根肥厚這一較棘手的問題。
? ? ? ?復旦大學附屬兒科醫(yī)院董晨彬主任認為這是一個很好的解決方案，在舌體成形術的同時，進行舌根射頻消融治療。他表示，廈門市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科設備先進，以后Beckwiths Wiedemann綜合癥病人可以介紹到廈門手術治療，他也愿意定期來廈門指導工作。
? ? ? ?目前已經有4個Beckwiths Wiedemann綜合癥病人，通過董主任預約，計劃來廈門治療。
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